筆記本:發紺
一、發病機制發紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對量增加所致。正常血液中含血紅蛋白為15g/dl,當毛細血管內的還原血紅蛋白超過50g /L(5g/dl)時,皮膚黏膜可出現發紺。因此,在血紅蛋白濃度正常的患者,如Sa(h85%占60%左右。若病人血紅蛋白增多達180g/L時,雖然 Sa02>85%亦可出現發紺。而嚴重貧血(Hb`g/L)時,雖SaO2明顯降低,但常不能顯示發紺。故而,在臨床上所見發紺,并不能全部確切反映動脈血氧下降的情況。
二、血液中還原血紅蛋白增加(真性發紺),包括中心性發紺和周圍性發紺
中心性發紺的特點表現為全身性、除四肢及顏面外,也累及軀干和黏膜的皮膚,但受累部位的皮膚是溫暖的。一般可分為:
1.肺性發紺:即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常見于各種嚴重的呼吸系統疾病,如喉、氣管、支氣管的阻塞、肺炎、阻塞性肺氣腫、彌漫性肺間質纖維化、肺淤血、肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征、肺栓塞、原發性肺動脈高壓等;
2.心性混合性發紺:由于異常通道分流,使部分靜脈血未通過肺循環進行氧合作用而人體循環動脈,如分流量超過心輸出量的1/3,即可出現發紺。常見于發紺型先天性心臟病,如Fallot四聯癥、Eisenmenger綜合征等。
周圍性發紺
1.周圍循環缺血性疾病:常見于嚴重休克引起的周圍循環供血減少,還包括其他少見疾病,例如雷諾病、振動病、血栓性閉塞性脈管炎、肢端發紺癥等,
2.周圍循環淤血性疾病:常見于右側心力衰竭、縮窄性心包炎導致體循環血流淤滯,血流速度減慢,也包括局部血流障礙疾病,例如血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張。
3.其他:冷凝集現象伴手足發紺癥、冷球蛋白血癥、紅細胞增多癥等。