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臨床執業醫師考試兒科輔導:川崎病
來源:易賢網 閱讀:1119 次 日期:2016-08-30 10:54:54
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定義:皮膚粘膜淋巴結綜合癥(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS)又稱川崎?。↘awasakidiseaes),是一種以全身血管炎變為主要病理的急性發熱性出疹性小兒疾病。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎。目前川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。

病因:尚未明確。本病呈一定的流行及地主性,臨床表現有發熱、皮疹等,推測與感染有關。一般認為可能是多種病原,包括EB病毒、逆轉錄病毒(retrovirus),或鏈球菌、丙酸桿菌感染。1986年曾報道患者外周血淋巴細胞培養上清液中逆轉錄酶活性增高,提示該病可能為逆轉錄病毒引起。但多數研究未獲得一致性結果。以往也曾提出支原體、立克次體、塵螨為本病病原,亦未得到證實。也有人考慮環境污染或化學物品過敏可能是致病原因。

臨床表現:持續性發熱,5~11天或更久(2周至1個月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無效。

雙側結膜充血,口唇潮紅,有皸裂或出血,見楊梅樣舌。

手足呈硬性水腫,手掌和足底早期出現潮紅,10天后出現特征性趾端大片狀脫皮,出現于甲床皮膚交界處。

急性非化膿性一過性頸淋巴結腫脹,以前頸部最為顯著,直徑約1.5cm以上,大多在單側出出現,稍有壓痛,于發熱后3天內發生,數日后自愈。

發熱不久(約1~4日)即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹,偶見痱疹樣皮疹,多見于軀干部,但無皰疹及結痂,約一周左右消退。

心臟損害,發生心肌炎、心包炎和心內膜炎的癥狀。尤其是冠狀動脈病變。

鑒別診斷

應與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結炎、類風濕病以及其它結締組織病、病毒性心肌炎、風濕炎心臟炎互相鑒別。

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