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1.苯丙氨酸在體內一般先轉變為酪氨酸。由苯丙氨酸羥化酶(phenylalamine hyolroxylase)催化引入羥基完成，其輔酶為四氫生物嘌呤。反應生成的二氫生物喋呤，由二氫葉酸還原酶催化，借助NADPH+H還原為四氫化合物(圖7-18)。

苯丙氨酸羥化酶所催化反應不可逆，體內酷氨酸不能轉變為苯丙氨酸。

2.兒茶酚胺與黑色素的合成酪氨酸經酪氨酸羥化酶(tyrosine hydroxylase)催化生成3，4二羥苯丙氨酸(3,4dihydroxyphenylalanineL-DOPA)(多巴)。此酶也是以四氫生物喋呤為輔酶的加單氧酶，多巴經多巴脫羧酶催化生成多巴胺(dopamine)。多巴胺在多巴胺β-氧化酶(dopamine βoxidase)催化下使β碳原子羥化，生成去甲腎上腺素(norepinephrine)。而后由SAM提供甲基使去甲腎上腺素甲基化生成腎上腺素(epinephrine)。多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素統稱為兒茶酚胺(catecholamine)。酪氨酸羥化酶是兒茶酚胺合成的限速酶，受終產物的反饋調節(圖7-19)。

在黑色素細胞中，酪氨酸在酪氨酸酶催化下羥化生成多巴，多巴再經氧化生成多巴醌而進入合成黑色素的途徑。所形成的多巴醌進一步環化和脫羧生成吲哚醌。黑色素即是吲哚醌的聚合物。人體若缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發發“白”，稱為白化病(albinism)(圖7-20)。

3.酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸酪氨酸經轉氨基作用生成對羥基苯丙酮酸，進一步分解則生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸。

4.代謝障礙已知在苯丙氨酸和酪氨酸代謝中，有許多代謝性疾患。最重要的是苯丙酮酸尿癥(phenylketonuria,PKV)，因缺乏苯丙氨酸羥化酶所致。苯丙氨酸不能正常地轉變為酪氨酸，體內苯丙氨酸蓄積，并由轉氨基作用生成苯丙酮酸(一部分還原為苯乙酸)并從尿液中排出。苯丙酮酸的堆積對中樞神經系統有毒性，故本病伴發智力發育障礙。早期發現時可控制飲食中苯丙氨酸含量，有利于智力發育。

另一代謝疾患為尿黑酸尿癥(alkaptonuria)。酪氨酸在分解代謝中生成中間產物尿黑酸，如尿黑酸氧化酶缺乏，則尿黑酸裂環降解受阻，大量尿黑酸排入尿中，經空氣氧化為相應的對醌，后者可聚合為黑的色素。此種代謝性疾患一般無嚴重后果。

此外，巴金森病(Parkinson′sdisease)是由于腦生成多巴胺的功能退化所致的一種嚴重的神經系統疾病。臨床常用L多巴治療，L-多巴本身不能通過血腦屏障無直接療效，但在相應組織中脫羧可生成多巴胺達到治療作用。目前，采用將大腦中植移腎上腺髓質，借此生成多巴胺以彌補腦中多巴胺不足，取得較好療效。